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Troubles Neurocognitifs Etiologies et Profils cognitifs Myriam NOEL Neuropsychologue Psychologue attachée à la recherche Plan 1)TNC: Définition et généralités 2)Présentation des TNC les plus fréquents Alzheimer Vasculaire DFT DCL D. Parkinsonienne Historique Définition Statistique Formes Familiales Troubles cognitifs Lésions Imagerie Illustration 1) TNC: Généralités Vidéo « pub » a) Définition et historique Définition de la « démence » La démence est une réduction acquise des capacités cognitives suffisamment importante pour retentir sur la vie de la personne. Le terme de démence en médecine est un terme technique qui ne doit pas être confondu avec la signification commune de ce terme dans le langage courant (folie furieuse). La démence est définie comme un affaiblissement psychique profond, global et progressif qui altère les fonctions Historiographie du TNC •Toute altération chez l’âgé → Démence « sénile » •Description princeps de la maladie d’Alzheimer: 1907 •Apparition des premiers tests dès les années 30 Stroop 1935; Wisconsin Card Sorting Test 1948; figure de Rey-Osterrieth 1959 •Tournant des années 70-80, 1er test visée « démence » Mini-Mental Status de Folstein (1975); Mattis (1976) Grober et Buschke (1987) Notion de démence corticale et sous-corticale (Albert 1974) • •Découpage en nombreuses entités nosologiques Données d’épidémiologie Vieillissement Données d’épidémiologie - TNC Incidence Fréquence % Prevalence b) Critères du DSM Critères du DSM IV: Démence A_ déficits cognitifs multiples (mémoire+langage ou praxies ou gnosies ou fonctions exécutives) B_ déclin cognitif // fonctionnement antérieur C_ début progressif et déclin continu D_ pas d’atteinte du SNC (AVC, Parkinson, HSB, hydrocéphalie, tumeur…), pas d’affection générale (hypothyroïdie, carence B12 ou folates, hypercalcémie…), pas de toxicité (médicamenteuse, d’OH ou de stupéfiant) E_ pas de confusion mentale Critères du DSM V (2013) Terme démence remplacé par « Major Neurocognitive Disorder » A_ un ou déficits cognitifs (attention, fonctions exécutives, mémoire, langage, visuo-perception, cognition sociale) 1) Evolution décrite par le patient, ses proches ou le clinicien 2) Détérioration documentée par un bilan neuropsychologique B_ déclin cognitif interférant avec la vie quotidienne C_ pas de confusion mentale Critères du DSM V (2013) Page spécifique réservée « Mild neurocognitive disorder » A_ un ou déficits cognitifs (attention, fonctions exécutives, mémoire, langage, visuo-perception, cognition sociale) 1) Evolution décrite par le patient, ses proches ou le clinicien 2) Détérioration documentée par un bilan neuropsychologique B_ déclin cognitif n’interférant pas avec la vie quotidienne C_ pas de confusion mentale D_ pas de dépression ou de psychose Le concept de démence exclut toujours • Débilité mentale • Syndrome confusionnel • Syndrome dépressif/psychiatrique Nouvelle classification TNC majeur et TNC mineur, qui peuvent être utilisés pour chaque sous-type de démence Pb: « pathologisation du Troubles cognitifs irréversibles Vasculaires Dégénératives Maladie d'Alzheimer Démences Vasculaires Maladie de Parkinson Chorée de Huntington Il existe également des Sclérose en plaques formes mixtes de démence Maladie de Pick vasculaire et dégénérative. Démence du lobe frontal On parle alors de démence Démence avec corps de mixte. Léwy Maladie de CreutzfeldtJakob Troubles réversibles Autres démences trés cognitifs rares •Troubles hormonaux (thyroîde) •Sous-alimentation (manque de vitamines B12) •Troubles du métabolisme •Intoxication (par exemple alcool, médicaments) •Maladies infectieuses •Démence hydrocéphalique 2) TNC: les plus fréquentes a)La maladie d’Alzheime r Alzheimer - Historique Etudié par Aloïs Azheimer, psychiatre Allemand 1er observation: Patiente (Auguste Deter), de 51 ans Hospitalisée à Francfort 1901. Mort en 1906. Découverte en post mortem d’anomalies : des fibrilles Première description des symptômes en 1906 (Conférence des psychiatriques en Allemagne) Alzheimer publie un deuxième cas identique en 1911 C'est le psychiatre renommé Emil Kraepelin qui propose par la suite de désigner ce type de démence par le nom de son collègue. Maladie d’Alzheimer - Définition La maladie d'Alzheimer est une maladie neurodégénérative du tissu cérébral qui entraîne la perte progressive et irréversible des fonctions mentales et notamment de la mémoire Le diagnostic de la maladie repose essentiellement sur des tests neuropsychologiques et sur la mise en évidence d'une atrophie corticale, notamment l'hippocampe Le cerveau du patient est victime d'un double processus de dégénérescence et d’inflammation, caractérisé par deux types de lésions : les plaques Maladie d’Alzheimer, quelques statistiques Personnes âgées de + 60 ans : 12 millions en France en 2006 22 millions en 2050 (1/3 population) • MA :environ 6% des personnes âgées de plus de 65 ans • 850 000 personnes sont aujourd’hui atteintes (majoritairement des femmes) • 225 000 nouveaux cas/an • 20 000 seulement ont moins de 65 ans. ->A partir de 85 ans, 1 personne sur 5 est Facteurs de risque Facteurs de risque Formes familiales de la maladie D’Alzheimer Minorité de cas de transmission familiale monogénique (environ 0,3 % à 1 % des malades) qui surviennent de façon beaucoup plus précoce, parfois avant même l’âge de 40 ans. Trois chromosomes ont été identifiés comme porteurs de gènes impliqués dans le développement de la maladie (forme à développement précoce): le gène APP sur le chromosome 21, le gène PS1 sur le chromosome 14 et le gène PS2 sur le chromosome 1 D’autres chromosomes semblent jouer un rôle Alzheimer - Les troubles cognitifs Troubles inauguraux → Trouble du stockage en mémoire à long terme (Mémoire épisodique) → Troubles phasiques → Troubles praxiques → Troubles exécutifs Alzheimer - Lésions Dégénérescence neurofibrillaire séniles Plaques Vidéo «plaque» Alzheimer - Les atteintes cérébrales Atrophie corticale diffuse Atrophie hippocampique Elargissement des ventricules Alzheimer - Imagerie cérébrale Vidéo « annie 1 » puis « annie 2» IRM: le plus utilisé Scanner: si pace Maker Débitmétrie: quand c’est possible, sur Lille Ponction lombaire: Chez le sujet jeune, cas particulier b)La démence Vasculaire Démence vasculaire - Historique Démence vasculaire → Démence sénile (Terme parfois encore utilisé) Kraepelin - Traité de psychiatrie 1910: « folie artériosclérotique » ou « psychose artérioscléreuse » Description d’Augusta D : aucune lésion vasculaire Cependant l’idée que les atteintes vasculaires cérébrales étaient responsables de la plupart des démences du sujet âgé a perduré : l’atrophie corticale du sujet âgé était réputée due à une hypoxie progressive liée au déclin de la perfusion cérébrale. Démence vasculaire - Définition Syndrome démentiel qui résulte d'accidents cérébro-vasculaires répétés : • Installation soudaine • Evolution fluctuante et par paliers • Signes neurologiques focaux • Labilité émotionnelle • Déficits neuropsychologiques correspondant au(x) territoire(s) atteint(s) Facteurs prédisposants: HTA, Diabète, Hypercholestérolémie, IRC, Trouble du rythme, cardiopathie, syndrome coronarien… → 2ème cause de démence, chez les très âgés Formes familiales de Démence Vasculaire - Cadasil - Angiopathies amyloides CADASIL : (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy) Atteint les artères cérébrales, elle est de transmission autosomique dominante et se traduit par des infarctus souscorticaux et une leucoencéphalopathie. Angiopathies amyloïdes cérébrales se caractérisent par la présence de dépôts protéiques dans la paroi des vaisseaux cérébraux. Démence Vasculaire - Les troubles cognitifs Déficit mnésique : - Encodage - Troubles du rappel important, améliorées par l’indicage (récupération) - Reconnaissance préservée. B. Syndrome dyséxécutif - Planification - Exécution - Organisation - Initiation C. Changements d’humeur et de personnalité : - Dépression sévère, Apathie, Irritabilité, Labilité émotionnelle, Hyperémotivité. DV – Lésions & Imagerie cérébrale IRM: le plus utilisé Scanner: si pace Maker EEG: si rien d’autre Multiple lésions ischémiques la plupart du temps DV - Imagerie cérébrale Lésion hémorragique, souvent plus grave c)Les démences Frontotemporales DFT- Historique 1892: Arnold Pick neurologue et psychiatre tchécoslovaque Description du syndrome clinique et les inclusions neuronales : les corps de Pick Maladie de Pick remplacé par « variant frontal de la Dégénérescence Lobaire Fronto-Temporale (DLFT) ». DFT - Définition → Démence « lobaire » caractérisées par •des troubles du comportement •du langage → une détérioration intellectuelle Elles sont dues à l’altération progressive des zones frontales et temporales Les DFT sont des maladies graves qui réduisent l’espérance de vie des personnes atteintes. Dans les population pré-séniles! DFT- Statistiques La prévalence des DFT varie entre 1 cas sur 6 000 personnes et 1 sur 30 000 selon l’âge En France, on estime qu’environ 5 000 personnes sont atteintes de DFT. La DFT atteint aussi bien les hommes que les femmes. Bien qu’elle puisse apparaître à tout moment pendant la vie adulte, elle survient le plus souvent entre 50 et 60 ans. Formes Familiales de DFT →ça existe Certaines formes génétiques sont dues à une mutation du gène tau, résultant en la fabrication de protéines tau anormales causant des dégâts dans les neurones. Un second gène, le gène de la progranuline, a récemment été mis en cause dans certaines DFT familiales, bien qu’on ne connaisse pas encore les mécanismes en jeu. Ces deux gènes sont responsables d’environ 30 % des formes familiales de DFT. Enfin, deux autres gènes responsables sont connus (les gènes VCP et CHMP2B), mais ils semblent très rarement Troubles cognitifs (et comportemen DFT- Lésions La ou les cause(s) de cette maladie sont inconnues. Comme l’indique le terme « fronto-temporal », ce sont les parties du cerveau appelées lobes frontaux et temporaux qui sont endommagées Les cellules cérébrales (neurones) situées dans ces régions perdent leur fonction et meurent, pour des raisons encore inconnues. 60 % des cas: accumulation d’une protéine dans les neurones, dont la nature n’est pas encore connue→toxiques pour les neurones. Dans d’autres cas: accumulation d’une protéine appelée protéine tau. Ces inclusions ont souvent un aspect particulier désigné par le terme « corps de Pick » . La présence des corps de Pick défi DFT magerie cérébrale Vidéo « DFT» d) Les démences à Corps de Lewy (DCL) DCL - Historique Depuis 25 ans : Identification de pathologies dégénératives, autre qu’Alzheimer, responsables de démence. Une des plus fréquentes: Les corps de Lewy ont été décrits enDCL 1912 par le Dr Lewy chez des malades parkinsoniens dans différents noyaux du tronc cérébral →le marqueur neuropathologique de la MP. Néanmoins des CL souscorticaux peuvent s'observer en dehors de la maladie de Parkinson (Alzheimer, DCL) seuls des critères quantitatifs permettent alors le diagnostic neuropathologique. La démence à corps de Lewy La démence à corpsDéfinition de Lewy peut se développer seule ou de concert avec la maladie d'Alzheimer ou la maladie de Parkinson. Elle se caractérise par: Présence d’hallucinations, souvent visuelles, détaillées et critiquées Syndrome parkinsonien (hypertonie → roue dentée, tremblement de repos, akinésie → marche à petit pas) Altération cognitive notamment visuoperceptive, visuoconstructive, attentionnelle DCL - Statistiques Elle représente entre 5 et 15 % de tous les cas de maladies neurodégénératives. (mais souvent 2 à 3% des diagnostiques) Enfin, la démence à corps de Lewy est plus répandue chez les hommes que les femmes. DCL – Formes familiales De rare cas de forme familiale de démence à corps de Lewy ont été décrite mais les gènes en causes ne sont pas encore identifiés La symptomatologie démentielle est, par définition, au DCL – Troubles cœur de la DCL alors qu'elle a été longtemps considérée cognitifs comme accessoire dans la MP. Critère des « 1 an » des « 2 ans » → discuté Présence de fluctuations attentionnelles et/ou de vigilance Trouble du rappel libre (récupération), une faible efficience de l'indiçage et des troubles du rappel différé. Troubles mnésiques moins importantes que dans la MA: l'indiçage permet d'améliorer la performance et les intrusions sont moins fréquentes. Perturbations dysexécutives, visuospatiales et attentionnelles BREF déficitaire dès le stade de démence légère. Lenteur dans les réponses DCL - Lésions Dépôts anormaux d’une protéine appelée alpha-synucléine qui se forment à l’intérieur des cellules du cerveau. Ces dépôts sont appelés des « corps de Lewy » DCL= synucléopathies Les causes de la maladie sont inconnues. Contrairement à la maladie d’Alzheimer où les neurones meurent, dans la maladie à corps de Lewy, seulement 10 à 15 % des neurones disparaissent, tandis que les autres neurones ne fonctionnent pas MP: les CL sont trouvés essentiellement dans le tronc cérébrale et la substance noire DCL: les CL sont retrouvés dans la formation hippocampique, dans le système limbique et même dans le néocortex (temporal, frontal , pariétal). DCL - Imagerie Le dat-scan: DaTSCAN est à usage diagnostique. Il est utilisé pour détecter la perte de neurones dans une région du cerveau appelée striatum et, en particulier, des cellules qui libèrent la dopamine Il est utilisé pour aider à faire la distinction entre un type de démence connu sous le nom de «démence à corps de Lewy» et la maladie d’Alzheimer. Sensibilité : capacité de donner un résultat positif lorsque la maladie est présente Spécificité: capacité de donner un résultat négatif lorsque la maladie n'est pas présente. Vidéo « DCL» e)Les démences Parkinsonienn es MP, Démence Parkinsonienne définition La démence parkinsonienne se définit comme un syndrome démentiel survenant chez un patient atteint de maladie de Parkinson (MP). Elle altère principalement l’attention et les fonctions exécutives. Les troubles de mémoire sont moins au devant du tableau clinique par rapport à la maladie d’Alzheimer. Elle survient traditionnellement 8 à 10 ans après l’apparition de la MP mais grande variabilité. MP La maladie de Parkinson est une affection dégénérative, rare MP, Démence Parkinsonienne avant 45 ans, touchant 1,5 % de la population de plus de 65 ans La maladie de Parkinson qui semble concerner autant d'hommes que de femmes, Statistique DP 20% 40% des Parkinsoniens développent une démence Maladie de à Parkinson: Prévalence en Europe est d'environ 150 pour 100 000 hab Fréquence de la démence dépend fortement de l’âge et de la durée de la maladie L’âge moyen des patients atteints de démence de type Parkinson est de 72 ans Maladie de Parkinson → X 6 le risque de démence Facteurs de risque: âge avancé, longue durée de la maladie, début symétrique, forme hypocinétique-rigide de la maladie et apparition d’hallucinations MP, DP – Formes familiales La MP est une maladie sporadique (touchant quelque malade de façon isolée) mais pour laquelle on constate des formes familiales de manière exceptionnelle → Démence MP, Démence Parkinsonienne Lésions Affaiblissement des quantités de dopamine dans le cerveau → neurotransmetteur est primordial à la communication des cellules nerveuses → → entraîne un défaut de coordination des différentes zones cérébrales impliquées dans la commande des muscles squelettiques, c’est-à-dire les muscles dits volontaires Aucun traitement permettant de guérir, mais possible de retarder son évolution


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